Что это такое – болезнь или синдром Рейно

Болезнь или синдром Рейно – это патология, поражающая верхние и нижние конечности. Характеризуется синдром приступообразным нарушением кровоснабжение кистей рук и стоп вследствие внезапного спазма сосудов, что проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев. Изредка при синдроме Рейно отмечаются нарушения кровоснабжения в кончике носа или языка, в тканях подбородка или ушных раковин. Что это такое – синдром Рейно? Каковы его причины, признаки и последствия?

Что это такое – синдром или болезнь Рейно

Синдром назван по имени французского невропатолога Мориса Рейно, впервые описавшего его еще в 1862 году. Врач заметил, что кисти рук у работниц, которым ежедневно приходилось полоскать бельё в холодной воде, имели синюшную окраску. Женщины жаловались на частое онемение и неприятное покалывание в пальцах.

Рейно сделал вывод, что длительное охлаждение рук приводит к затяжному спазму сосудов и нарушению кровообращения. По его мнению, синдром – это особая форма невроза. Однако, подтверждения этой гипотезы до сих пор не найдено. Несмотря на то, что болезнь известна так давно, не удается пока установить причины ее возникновения.

Итак, синдром Рейно характеризуется приступообразным вазоспазмом – сужением периферических кровеносных сосудов кистей и стоп в ответ на воздействие холода, эмоциональное или физическое напряжение.

Под внешним воздействием внезапно возникает обратимый дискомфорт и изменение цвета кожи (бледность, синюшность, сильное покраснение или их комбинации) в одном или более пальцах. Иногда страдают и другие дистальные органы (в частности, нос, язык, подбородок, ушные раковины).

Формы и причины синдрома

Выделяют две формы синдрома Рейно – первичная и вторичная. Клинические проявления их абсолютно идентичны, различия имеются лишь в причинах появления.

Первичная форма или собственно болезнь Рейно

Встречается более чем в 80% случаев чаще, чем вторичная. Развивается как самостоятельное заболевание без признаков других патологий, характеризуется двусторонним проявлением и более ранним вовлечением рук, чем ног.

Встречается заболевание у 3-5% населения, причем в 90% случаев от общего количества заболевших – это женщины молодого возраста (25-35 лет).

Очень редко наблюдается синдром Рейно у детей и пожилых людей. Известно также, что определенную роль в возникновении болезни играют наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания.

Вторичная форма

Вторичная форма синдрома Рейно возникает на фоне различных заболеваний:

• Ревматологические болезни.
  Для женщин, чаще других, это системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит.
  Для мужчин – подагра, болезнь Бехтерева, реактивный и псориатический артриты.
• Гематологические заболевания (болезнь холодовых агглютининов, истинная полицитемия, синдром повышенной вязкости крови).
• Патологии с компрессионным нейрососудистым синдромом (шейное ребро, синдром передней лестничной мышцы или малой грудной мышцы, синдром карпального канала, компрессионный синдром верхней апертуры грудной клетки).
• Некоторые болезни позвоночника (остеохондроз, деформирующий спондилёз, сколиоз, кифоз).
• Неврологические заболевания (сирингомиелия, радикулит, рассеянный склероз, полиомиелит).

Синдром, в отличие от болезни Рейно, имеет чаще односторонний характер.

Почему возникает синдром Рейно

Среди факторов, способствующих дебюту синдрома Рейно, можно назвать:

1. постоянные переохлаждения конечностей;
2. профессиональные факторы (воздействие вибрации – вибрационная болезнь, интенсивная и продолжительная физическая нагрузка на кисти и пальцы, хроническое отравление химическими веществами в условиях вредного производства);
3. травмы пальцев, обморожение;
4. тяжелые стрессовые ситуации;
5. нарушения работы эндокринной системы (дисфункция надпочечников, щитовидной или половых желез);
6. приём некоторых лекарственных или наркотических препаратов, в том числе никотина.

Течение заболевания медленно прогрессирующее, однако независимо от стадии синдрома Рейно возможны случаи обратного развития процесса – при наступлении климактерического периода, беременности, после родов, а также в связи с изменением климатических условий.

Симптомы и признаки

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. Клиническая картина заболевания соответствует стадии его развития. Чем дольше развивается патология, тем более выражены симптомы.

Ангиоспастическая стадия.

Типичными являются кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг 2-4 пальцев стоп и кистей. Приступы ишемии вначале возникают редко и длятся недолго. Провоцирующими факторами могут являться: воздействие холодных температур, стрессовая ситуация, курение.

Кончики пальцев белеют, становятся холодными на ощупь, кожа теряет чувствительность. Затем неожиданно парестезия сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания.

После прекращения внешнего воздействия приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара. Согревание стоп и кистей ускоряет восстановление ощущений и нормального цвета кожи.

Ангиопаралитическая стадия.

Характеризуется частыми приступами, возникающими без видимой причины и длящимися от нескольких минут до нескольких часов. Изменения цвета затрагивают 3 средних пальца, в редких случаях – большие пальцы. Они становятся бледного или синюшного цвета (цианоз).

По мере развития приступа пальцы могут приобретать двухцветный (цианоз, эритема) или трехцветный окрас (бледность, сопровождаемая цианозом, а после согревания эритемой из-за реактивной гиперемии) с чёткими границами изменения цвета. К концу приступа сохраняется ярко выраженное покраснение кистей и стоп с отечностью и пастозностью пальцев.

Трофопаралитическая стадия.

Приступообразные проявления синдрома Рейно возникают все чаще, в промежутках между ними стопы и кисти остаются синюшными, холодными, влажными.

Длительное и тяжелое течение болезни приводит к тяжелым последствиям. Результатом нарушения кровоснабжения и постоянной ишемии тканей могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв, участков некрозов мягких тканей, разрушению ногтевых пластин, деформации фаланг пальцев, развитию гангрены.

При первичном синдроме Рейно сосудистый спазм может длиться от минут до часов, но редко бывает настолько тяжелым, чтобы вызвать некроз.

Вторичная форма или болезнь Рейно, развивающаяся на фоне заболеваний соединительной ткани, может прогрессировать до болевой гангрены и даже самоампутации кончиков пальцев.

Синдром Рейно – к какому врачу обратиться

Установление в каждом конкретном случае диагноза болезни или синдрома Рейно имеет принципиальное значение, так как стойкие положительные результаты обычно комплексной и длительной терапии при вторичном синдроме Рейно возможны лишь при устранении или воздействии на его первопричину.

При появлении симптомом заболевания пациенту необходимо посетить терапевта для общего осмотра и сбора анамнеза. Врач общей квалификации направит на консультацию к узким специалистам, занимающихся диагностикой и лечением болезни Рейно:

1. ревматолог;
2. сосудистый хирург;
3. невролог.

Диагностика патологии

Главная задача – дифференцировать болезнь и синдром Рейно. При этом внимание обращают на сосудистый спазм, возникновение которого происходит во время действия холода или стресса, симметричность проявления симптомов болезни и повторения спазмов, которые присутствуют на протяжении нескольких лет.

Для окончательной постановки диагноза необходимо наблюдение за больными с подозрением на болезнь Рейно не менее 2 лет, так как в эти сроки обычно выявляются заболевания, сопровождаемые синдромом Рейно.

• Первоначальная диагностика болезни Рейно – холодовая проба П.П.Алексеева, позволяющая определить время восстановления температуры в конечности после ее охлаждения.

Пациенту в комнате при 20-21 °С измеряют кожную температуру на кончиках пальцев кисти или стопы. После этого кисть (стопу) на 5 минут опускают в охлажденную до 5 °С воду. После охлаждения на тех же точках вновь регистрируют неоднократно кожную температуру вплоть до восстановления ее первоначального значения.

У здоровых людей ренагрев конечности происходит через 10-12 минут, а при болезни Рейно за этот период времени температура в конечности восстанавливается лишь наполовину. Для полного же ренагрева требуются десятки минут.

• При синдроме Рейно выявить стенозирование пальцевых артерий, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей позволяет ангиография периферического сосудистого русла.
• Интенсивность и объем кровотока в артериях конечностей исследуют с помощью реовазографии.
• Для определения тонуса сосудов используют плетизмографию.

• Проводят капилляроскопию – визуальное исследование дистального ряда капилляров ногтевого ложа, позволяющую обнаружить морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения кровоснабжения.
• Лазерная доплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, позволяет выявить дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности.

Лабораторные методы исследования крови при болезни Рейно показывают существенное повышение вязкости крови, рост титра холодовых и противососудистых антител на поздних стадиях, а также используются для выявления или исключения сопутс­твующих заболеваний.

Как лечить и предотвратить синдром Рейно

Меры профилактики и помощи в домашних условиях

В первую очередь можно самостоятельно можно уменьшить частоту приступов и выраженность клинических проявлений патологии. Для этого необходимо максимально устранить влияние факторов риска:
1. Следить за поддержанием нормальной температуры конечностей, не допускать переохлаждений.
2. Полноценно и регулярно питаться.
3. Отказаться от пагубных привычек (алкоголь, курение).

Очень важно отказаться от курения, так как никотин, содержащийся в табаке, способствует сужению сосудов и нарушению кровообращения.

4. Переехать для жительства в местность с теплым и мягким климатом.
5. Отдыхать, соблюдать оптимальный режим бодрствования и сна.
6. Избегать чрезмерных эмоциональных нагрузок, стрессов, вибраций.
7. Ежедневно делать гимнастику и самомассаж рук и ног.

Лечение этого заболевания комбинированное. Оно включает медикаментозную терапию, психотерапию, различные виды физиолечения, иглорефлексотерапию.

Консервативное лечение синдрома Рейно

Консервативное лечение при синдроме Рейно идентично таковому при болезни Рейно, однако главное внимание у этих больных необходимо уделить воздействию на причинный фактор – основное заболевание, провоцирующее спазм сосудов конечностей.

Из лекарств обычно используют:

• сосудорасширяющие (Фентоламин) и гипотензивные лекарственные препараты;
• седативные средства – Диазепам, Реланиум, Сибазон;
• блокаторы кальциевых каналов – Циннаризин, Коринфар, Изоптин, Верапамил;
• препараты, улучшающие реологические свойства (вязкость, текучесть) крови – Пентоксифиллин, Вазонит, Трентал, в некоторых случаях показан плазмаферез;
• для устранения болевого синдрома – новокаиновые блокады, анальгетики, нейролептики;
• витамины В, А, Е, С, РР, способствующих улучшению состояния сосудов и трофики тканей;
• иммуномодуляторы.

Хороший эффект дают физиотерапевтические процедуры – амплипульстерапия, магнитотерапия, ультразвук на кисти рук и стопы, бальнеолечение, а также чрескожная стимуляция нервов.

Хирургическое лечение

Хирургическим методом лечения является симпатэктомия. Суть лечения заключается в «выключении» нервных волокон, по которым идут патологические импульсы, заставляющие кровеносные сосуды спазмироваться. Существуют несколько видов симпатэктомии. Наименее травматичной является эндоскопическая симпатэктомия.

Результаты симпатэктомий при болезни, и особенно при синдроме Рейно, труднопредсказуемы. Возможны рецидивы болезни через 1-2 года. Тем не менее у большинства прооперированных больных наблюдается отчетливый положительный эффект.

Как крайняя и вынужденная мера может быть применена ампутация пораженных фаланг пальцев.

Прогноз для жизни

Комбинация консервативных и хирургических методов лечения эффективны 79—83 % больных. Стабильность результатов обеспечивается благодаря соблюдению мер профилактики, а также длительностью диспансерного наблюдения и лечения пациентов с болезнью и синдромом Рейно.